本实践指导是对2009年美国肝病学会（AASLD）发布的原发性胆汁性胆管炎（PBC）指南的更新。2018年的更新内容包括病因和诊断、成像的作用、临床表现和治疗。本指导为PBC患者的筛查、诊断和临床管理提供了数据支持，与2009 年AASLD实践指南不同的是，2018年指南未行系统评价，亦未应用GRADE分级系统评价证据质量和推荐强度，而是基于专家小组的共识和对已发表文献综述的陈述、分析。证据的质量（水平）和每个指导声明的强度没有评级。