发布日期：2017-10-30
作者：安徽医科大学附属省立医院呼吸科 胡晓文,中国医学科学院北京协和医院呼吸科 徐凯峰
出处：中华结核和呼吸杂志.2017.40(10):727-729.
内容介绍：
淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis，LAM)是一种好发于育龄期女性，以弥漫性肺部囊性病变为特点的罕见疾病，临床通常表现为逐渐加重的呼吸困难和反复发作的气胸与乳糜胸。2010年欧洲呼吸学会(ERS)发表了全球首部LAM的诊断和治疗指南，内容包括LAM的诊断标准、评估方法、高危人群的筛查以及治疗建议。6年多过去了，LAM的临床诊断和药物治疗研究均取得了许多重要进展。鉴于此，美国胸科协会(ATS)联合日本呼吸学会(JRS)在2016年发表了LAM诊断和管理临床指南(简称指南)，系统总结了关于LAM诊断和治疗的4个重要的临床问题。本文对此进行简要介绍。